Lungsarcoidos - vilken typ av sjukdom, dess symptom och behandling?

Sarcoidos manifesteras som en samling patogena, inflammerade celler (granulom) i mesenkymala och lymfatiska vävnader.

Varje organ kan påverkas av sarkoidos, favoriter för granulom är lever, njure, mjälte, hud, leder, hjärta, men oftast andningsorganen (90% av alla patienter).

definition

Lungsarcoidos är en systemisk och godartad ackumulering av inflammatoriska celler (lymfocyter och fagocyter), med bildandet av granulomer (knölar), med en okänd orsak till förekomst.

Frekvensen och omfattningen av denna sjukdom passar in i ramverket - 40 diagnosfall per 100 000 (enligt uppgifter i EU). Östasien är minst vanlig, med undantag för Indien, där antalet patienter med denna sjukdom är 65 per 100 000. Det är mindre vanligt hos barn och äldre.

De vanligaste patogena granulomerna finns i lungorna i separata etniska grupper, till exempel afroamerikaner, irländare, tyskar, asiater och Puerto Ricans. I Ryssland fördelas frekvensen av 3 per 100 000 personer.

skäl

Forskare har ännu inte hittat ett absolut korrekt svar på frågan om varför granulom förekommer. Det finns flera populära hypoteser som förklarar sjukdomens ursprung ur olika perspektiv:

  • Den synvinkel som klandrar den genetiska faktorn och medfödd sårbarhet för sjukdomen;
  • Roten till problemet är en virusinfektion som kroppen inte kan hantera på egen hand. Förtäring i lungorna: svampar, pollen av barrträd, spiroketer, histoplasma, andra mikroorganismer;
  • Den inflammatoriska processen är ingenting annat än en reaktion av det egna immunsystemet som attackerar din kropp (fel i autoimmun typ);
  • Puls för utseende av inflammatoriska element kan fungera med farliga kemiska föreningar (zirkonium, beryllium). Medarbetare av ett antal tjänster är särskilt utsatta, särskilt brandmän, dem som arbetar inom kemi- och jordbruksföretag, sjömän, hälsovårdsansvariga och rökare.

symptom

Överraskande kan denna typ av lungsjukdom vara osynlig för bäraren. Den inflammatoriska processen är uppenbar endast på röntgenstrålar, medan personen själv inte får känna signifikanta förändringar i hans hälsotillstånd. Samtidigt orsakar bristen på en medicinsk lösning skadlig tillväxt av vävnader och bildandet av följande symtom:

  • Ökad kroppstemperatur;
  • förlust av lust att äta, vilket åtföljs av viktminskning
  • sömnlöshet;
  • ökad svettning;
  • andfåddhet;
  • auscultation (det vill säga närvaron av atypiska ljud som följer med ett organs arbete);
  • aktiviteten minskar, personen blir snabbt trött
  • torr hosta med bröstsmärta
  • i speciella situationer hemoptys.

Utvecklingsfaser

Den inflammatoriska processen kan fastställas i tre utvecklingsstadier, som kan reduceras till följande system:

  • Inledningsskedet manifesteras i en asymmetrisk ökning i lungnodarna i bronkierna, mindre ofta i luftstrupen.
  • Mellersta scenen åtföljs av spridningen av patogena mikroorganismer från ett drabbat fokus genom hela orgelet, patogenens penetration i vävnaderna.
  • Progressiv - det kännetecknas av en ökning av ärrvävnad i lungorna - fibros.
till innehållet ↑

Sjukdomsförloppet

Sarcoidos fortsätter enligt ett mönster som liknar många andra sjukdomar:

  • Allvarlig exacerbation
  • stoppa sjukdomsprogressionen
  • omvänd eller regression, åtföljd av en minskning av symtom på sjukdomen.
till innehållet ↑

utfall

Denna sjukdom har två möjliga resultat:

  • fullständig återhämtning, som ibland uppstår utan läkarnas deltagande
  • exacerbation av sjukdomen, försämring av symtom och, som ett resultat, fibros.
till innehållet ↑

Eventuella komplikationer

Om patienten var bland de mindre lyckliga, och sjukdomen gick inte in i eftergift. Att komplikationer av följande ordning är möjliga:

  • Emphysema - (dvs fyller utrymmet mellan bronkioler med luft);
  • Lunghjärtat - (modifieringar av hjärtens inre delar);
  • Aspergillos - (Spridning av svampen i lungorna);
  • Tuberkulos - eller andra infektioner i lungväggen;
  • Diffus pneumoskleros;
  • Eventuella fel i utbytet av kalcium i kroppen.
till innehållet ↑

Diagnostiska metoder

Utan noggrann analys är det omöjligt att tydligt klassificera sjukdomen som sarkoidos. Många tecken gör denna sjukdom lik tuberkulos, så noggrann diagnos är nödvändig för diagnos.

  • Poll - reducerad arbetsförmåga, slöhet, svaghet, torr hosta, bröstkänsla, ledsmärta, suddig syn, andfåddhet;
  • Auscultation - hård andning, torr rals. arytmi;
  • Blodtest - ökat ESR, leukopeni, lymfopeni, hyperkalcemi;
  • Radiografi och CT - bestämd av symtomet "frostat glas", pulmonalt spridningssyndrom, fibros, lungvävnadsinduration;

Andra enheter används också. Ett bronkoskop som ser ut som ett tunt, flexibelt rör och sätts in i lungorna för undersökning och provtagning av vävnad anses vara effektivt. På grund av vissa omständigheter kan biopsi användas för att analysera vävnader på cellulär nivå. Förfarandet utförs under anestesins verkan, därför är det praktiskt taget osynligt för patienten. En tunn nål kläm av en inflammerad vävnad för efterföljande diagnos.

behandling

Eftersom sarkoidos, på grund av symptomens särdrag, kan förbli oförklarlig under en tid, är det viktigt att genomgå rutinundersökningar för att förhindra eventuella konsekvenser. Om du arbetar med kemiska reagenser i tjänst eller om du är en långvarig rökare, är det i ditt intresse att ta röntgen från tid till annan och övervaka tillståndet i andningsorganen.

Om diagnosen redan är etablerad, är det nödvändigt att genomgå behandling under överinseende av en kompetent specialist. Denna sjukdom utrotas huvudsakligen på grund av hormonbehandling. I de flesta fall får patienterna ett extrakt med en detaljerad beskrivning av prednisonbehandlingen.

I de inledande faserna av progressionen av lungsarcoidos används terapeutiska inhalationer (som regel inklusive flutikason och budesonid). Positiv återkoppling fick en kombination av steroidläkemedel som tagits in och ut. Största delen av patienterna är framgångsrikt botade.

Under behandlingsprocessen är det viktigt att undvika fenomen och produkter som förbättrar inflammatorisk process.

Vid sarkoidos är det nödvändigt att utesluta mat med högt innehåll av kalcium (ingen mjölk, ost, keso, sesam, mejeriprodukter). Detta beror på att sarkoidos orsakar ett hopp i kalcium i kroppen, vilket ökar risken för njurstenar.

Risken för stenbildning kan förbättras med ett överskott av vitamin D, vilket i sin tur kräver att man undviker sola. Det är självklart att under missbruksbehandling måste man glömma missbruk (alkohol, rökning).

Förebyggande metoder

För att förhindra sjukdomsförloppet är det naturligtvis mycket mer rimligt än att rensa konsekvenserna. Det är viktigt att komma ihåg att du själv skapar grundorsakerna för många problem i framtiden.

En hälsosam livsstil är viktig för att förebygga sarkoidos, inte bara eliminera dåliga vanor, men äter också rätt, går på luft och tränar så mycket som möjligt.

slutsats

Men ingen, men du kommer att kunna vara en mer känslig observatör i förhållande till sin egen kropp. Tidig diagnos är nästan 100% nyckeln till framgångsrik problemlösning. Därför är det viktigt att genomgå förebyggande undersökningar i tid, särskilt om det finns förutsättningar för detta.

Lungsarcoidos: symtom och behandling

Lung sarkoidos - de viktigaste symptomen är:

  • svaghet
  • förhöjd temperatur
  • Bröstsmärta
  • Andnöd
  • hosta
  • Röda ögon
  • Ökad salivary parotidkörtlar
  • Wheezing i bröstet

Pulmonell sarkoidos är en sjukdom som klassificeras som en godartad systemisk granulomatos. Sarkosidos i lungorna, vars symtom huvudsakligen uppträder hos ungdomar och medelåldern (inom 20-40 år), är främst en sjukdom som uppträder bland kvinnor i denna åldersgrupp.

När den är koncentrerad i lungområdet är sjukdomen liknande i utseende till tuberkulos på grund av bildandet av sarkoidgranulom, som sammanfogar till små och stora foci. På grund av deras ackumulering störs lungens funktioner, vilket bildar motsvarande manifestationer av symtom på sarkoidos. Utfallet av sjukdomen kan ha två alternativ: fullständig resorption av granulom eller förändringar i de berörda lungernas fibrösa natur.

Funktioner av sjukdomen: orsaker, utvecklingsmekanism

Etiologin av sjukdomen (det är orsakerna till att provocera den) är inte helt klar, och ingen av de befintliga teorierna ger idag en tillförlitlig bild av ursprungets art. Till exempel adherenterna av den infektiösa teorin håller fast vid tanken att orsakssambanden till lungans sarkoidos är svampar, mikrober, spiroketer, protozoer, histoplasma eller andra typer av mikroorganismer.

Under tiden visar några av de data som erhållits från ett antal studier på omfattningen av den familjs manifestationen av denna sjukdom att lungsarcoidos, som sarkoidos i andra former, har genetiskt ursprung. Moderna forskare presenterar också sin egen version, som bygger på överträdelser som uppstår i kroppens immunsvar mot effekterna av endogen (autoimmun typ) eller exogena faktorer (damm, bakterier, virus, kemikalier).

På grundval av sådana uttalanden kan bilden av lungsarcoidos baseras på effekten av immun-, biokemiska, morfologiska och genetiska aspekter. Företrädare för ett antal yrken som är mest mottagliga för denna sjukdom enligt resultaten av forskningen, förtjänar ett separat ögonblick. Det gäller bland annat jordbruks- och kemiska arbetare, sjömän och hälso- och sjukvårdspersonal, postarbetare och brandmän. Anledningen till detta är de särskilda infektiösa och toxiska effekterna på dessa individer. Rökare är också i fara.

Sjukdomsförloppet

Först och främst noterar vi att lungsarcoidos kännetecknas av en multipelorgankurs. Dess början är en skada som uppträder i den alveolära vävnaden, följt av den efterföljande utvecklingen av alveolit ​​eller interstitiell pneumonit. Därefter kännetecknas förfarandet av bildningen av sarkoidgranulomer, vilka bildas i peribronchial- och subpleuralvävnaderna, innefattande i området av mellanflödesfissurerna. Som vi redan har noterat, genomgår granulomer antingen resorption eller fibrotiska förändringar, vilket provar deras omvandling till en glasartad massa. Progressionen av sjukdomen leder till uttalade störningar som uppstår i ventilationsfunktionen. Kramning av lymfkörtlarna i bronkialväggarna kan leda till obstruktiva störningar, och i vissa fall till utvecklingen av zoner med hyperventilering och atelektas.

Lungsarcoidos: klassificering

Sarkosidos i lungorna på grund av studier av radiografiska data bestämmer de tre huvudstadierna i sin kurs med lämpliga former för dem.

  • Steg I Den ursprungliga formen karaktäriseras av en bilateral och huvudsakligen asymmetrisk ökning i bronkopulmonala noder, och i vissa fall de trakeobronchiala, paratracheala och bifurcationens lymfkörtlar.
  • Steg II Mediastinum lungform. Det kännetecknas av bilateral brännvidd eller miliär spridning, såväl som infiltrering av lungvävnad och lesion som bildas i hilar lymfkörtlar.
  • Steg III. Lungform. Det är en uttalad fibros som uppstått i lungvävnaden. I det här fallet finns det ingen karaktäristisk ökning av hilar lymfkörtlar. Under framstegen av denna process bildas sammanflytande konglomerat som uppstått på grund av en ökning av ephimzema och pneumoskleros.

Förloppet av lungsarcoidos förekommer i tre faser:

  • aktiv fas (exacerbation);
  • stabiliseringsfas;
  • en fas med en karakteristisk omvänd utveckling (det vill säga regression, remission), kännetecknad av resorption eller komprimering, i mer sällsynta fall, genom förkalkning av granulom i lymfkörtlar och lungvävnader.

Ökningstakten av karakteristiska förändringar är abortiv och långsam, såväl som progressiv och kronisk.

Lungsarcoidos: symtom

För utveckling av lungsarcoidos är symptom av en icke-specifik typ karaktäristiska. Dessa inkluderar särskilt:

  • sjukdomskänsla;
  • ångest;
  • trötthet;
  • Allmän svaghet;
  • Viktminskning
  • Förlust av aptit
  • feber;
  • Sömnstörningar;
  • Nattsvettar.

Den intrakraniella (lymfocyliferösa) formen av sjukdomen karakteriseras för hälften av patienterna genom avsaknad av några symtom. Under tiden tenderar den andra hälften att framhäva följande symtom:

  • svaghet;
  • Smärtsamma känslor i bröstet;
  • Gemensamma smärta
  • Andnöd;
  • väsande andning;
  • hosta;
  • Temperaturökning;
  • Utseendet av erytem nodosum (inflammation av subkutan fett och hudkärl);
  • Percussion (lungstudien i form av slagverk) bestämmer ökningen av lungens rötter bilateralt.

När det gäller loppet av en sådan form av sarkoidos som en mediastral-lungform, kännetecknas den av följande symtom:

  • hosta;
  • Andnöd;
  • Smärta i bröstet;
  • Auscultation (lyssnar på de karakteristiska ljudfenomenen i det drabbade området) bestämmer närvaron av crepitus (det karakteristiska "skarpa" ljudet), spridda torra och fuktiga raler.
  • Förekomsten av extrapulmonala manifestationer av sjukdomen i form av skador på ögonen, huden, lymfkörtlarna, benen (i form av Morozov-Yunling-symtom), skador på spyttkörtlarna i spytten (i form av Herford-symtom).

Komplikationer av sjukdomen

De vanligaste komplikationerna av lungsarcoidos uttrycks i efimzem, andningssvikt, bronkobstruktivt syndrom, liksom i lunghjärtat (expansion och ökning i de högra delarna av hjärtat, utlöst av en ökning av blodtrycket i lungcirkulationen på grund av sjukdomsutvecklingen).

I vissa fall observeras mot bakgrund av lungsarcoidos, aspergillos, tuberkulos och andra typer av icke-specifika infektioner. På grund av fibros av granulom möter cirka 10% av patienter diffus interstitial lungfibros, vilket kan provocera förändringar upp till bildandet av en "bikakestråds" lunga.

Diagnos av lungsarcoidos

I akuta fall väcker lungsarcoidos förändringar i nivå med laboratorieparametrar i blodet, vilket möjliggör att verifiera förekomsten av inflammatorisk process. Karakteristiska förändringar i lungorna på grund av sarkoidos upptäcks också under röntgen samt under MR och CT i lungorna. Nya studier har särskilt identifierat ökningar i lymfkörteln, fokalformidling etc.

Cirka hälften av patienterna har en positiv Kveim-reaktion, som manifesteras vid bildandet av en purplär röd nodulär med införandet av en viss mängd antigen. Bronkoskopi och biopsi gör det möjligt att upptäcka direkta och indirekta tecken på lungsarcoidos i form av vasodilatation i området för öppningar av lobarbronkierna och andra karakteristiska manifestationer.

Den mest informativa metoden för att diagnostisera är en histologisk undersökning som utförs på ett biopsiprover som tagits under bronkoskopi, en öppen lungbiopsi, en transtisk punktering eller en prescal biopsi.

Lungsarcoidos: behandling

Först och främst för att bestämma den specifika prognosen, liksom den specifika behandling som baseras på den, över patienterna under en period av 6-8 månader, upprättas en observation av dynamisk natur. Medicinsk ingrepp krävs vid allvarlig och aktiv lungsarcoidos, såväl som dess generaliserade eller kombinerade form, förekomsten av lesioner i de intratoraciska noderna, spridningen av lungvävnad av uttalad natur.

Direkt behandling av en sådan sjukdom som sarkoidos i lungorna, vars symtom kan ha en annorlunda karaktär av svårighetsgrad, är långvarig och utgör igen ca 6-8 månader. I sin process används steroid- och antiinflammatoriska läkemedel, antioxidanter och immunosuppressiva medel. När det gäller förmånsregistreringen, gäller det för en gynnsam utveckling av sjukdomen i två år och med en mer allvarlig bild av sjukdomen kan längden på denna period vara upp till fem år, varefter patienterna tas bort från registreringen.

Diagnos och bestämning av specifika forskningsåtgärder och lämplig behandlingssätt på grundval av de erhållna resultaten utförs av en pulmonolog, som ska hänvisas vid misstanke om sjukdomen och för de angivna symtomen som är karakteristiska för den.

Om du tror att du har sarkoidos och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan din pulmonologist hjälpa dig.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer eventuella sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Lunginflammation är en smittsam inflammation i lungorna som påverkar alveolerna eller annan lungvävnad. Lunginflammation kan förekomma från olika patogener - bakterier, virus, svampar. Därför finns det ett stort antal typer av lunginflammation, som var och en har sina egna symtom och egenskaper hos perkolation. I lungorna hos en frisk person är en viss mängd bakterier alltid närvarande. Och i de flesta fall kämpar immunsystemet bra med dem. Men när kroppen är svag och inte kan hantera dem, finns det en aktiv utveckling av lunginflammation.

Pleurisy är ett vanligt namn för sjukdomar där inflammation i det serösa membranet runt lungorna uppträder - pleura. Sjukdomen utvecklas vanligen mot bakgrund av redan existerande sjukdomar och kan åtföljas av bildning av effusion på membranets yta (exudativ pleurisy) eller fibrin (torr pleurisy). Detta problem anses vara en av de vanligaste pulmonella patologierna (300-320 fall per 100 000 populationer), och prognosen för behandling beror helt på svårighetsgraden av den primära sjukdomen och inflammationssteget.

Perifer lungcancer är ett farligt patologiskt tillstånd där en tumör utvecklas från små bronchi och bronkioler. Sjukdomen är hemsk på grund av det faktum att dess första symptom uppträder redan när bildningen växer till stora bronkier och pleura. Dvs det kan detekteras antingen av en slump, röntgen om en annan sjukdom, eller med ändamålsenlig men i ett sena utvecklingsstadium, när prognosen redan är extremt ogynnsam.

Lymfatisk leukemi är en malign lesion som uppträder i lymfsvävnaden. Det kännetecknas av ackumulering av tumörlymfocyter i lymfkörtlarna, i perifert blod och i benmärgen. Den akuta formen av lymfocytisk leukemi tillhörde nyligen "barnsjukdomar" på grund av dess mottaglighet framförallt till patienter i åldern två till fyra år. Idag är lymfocytisk leukemi, vars symptom kännetecknas av sin egen specificitet, vanligare bland vuxna.

Influensa är en allvarlig akut infektionssjukdom som karakteriseras av allvarlig toxicos, katarralsymptom och bronkiala skador. Influensa, vars symptom uppträder hos människor, oavsett ålder och kön, uppträder årligen i form av en epidemi, oftast under den kalla årstiden, och cirka 15% av världens befolkning påverkas.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.

Lungsarcoidos: symtom, behandling och prognos

Lungsarcoidos är en kronisk patologi där en massa granulomer, täta inflammerade knölar av olika storlekar, bildas i lungvävnaden. Sådana knölar kan utvecklas i många organ och vävnader, det vill säga sjukdomen är systemisk och lungorna är ett organ bland de som oftast påverkas av sarkoidos (tillsammans med lever och mjälte).

Sarcoidos avser ett antal sjukdomar som ännu inte har studerats fullt och har många frågor.

prevalens

Oftast blir de sjuka i ung och medelålders ålder (patientens genomsnittliga åldersintervall är 21-45 år), kvinnor blir sjukare oftare.

Toppincidensstatistiken indikerar:

  • i alla kategorier av patienter under andra och tredje tio liv;
  • för kvinnor, dessutom, mellan den fjärde och sjätte tiotals livet.

Dessa mönster bör tas med i beräkningen och vara uppmärksam på förekomsten av sarkoidos.

Särdrag hos sjukdomen registreras på grundval av ras: européer är sjuka mindre än afrikaner och indianer, 1,5 respektive 4 gånger, men oftare än amerikaner, 2 gånger. Risken för sjukdom i ljusskinn är måttlig och ökar om det fanns en svart förfader i släktet åtminstone längs en linje (mamma eller pappa).

Sarcoidos refererar till ett antal sjukdomar som är lika vanliga i olika regioner i världen (detta faktum gör det kritiskt att beakta uttalandet att vissa miljöfaktorer orsakar sjukdomen).

Orsaker och mekanismer

Hittills är de exakta orsakerna till att nollar bildas i lungorna okända, även om intensiv forskning har genomförts inom detta område i mer än ett dussin år. De flesta läkare är benägna att tro att sarkoidos är:

  • ingen onkologisk sjukdom (på grund av konsonans av namn, förvirrar patienter med lungsarcom);
  • inte en infektionsskada (det är omöjligt att smittas, i motsats till vissa patienters stereotyper, från andra - den smittsamma processen som har gått ihop med knölarna är ett sekundärt fenomen som inte överförs från en sjuk person till en frisk person).

Läkare har mer än en gång beskrivit familjefall av sarkoidos - denna "familj" förklarades:

  • ärftlighet;
  • Åtgärden av samma ogynnsamma faktorer i miljön där representanter för samma familj lever (den här faktorn är omtvistad).

Lokala utbrott av lungsarcoidos noteras periodiskt. Men uppgifterna räcker inte för att officiellt bekräfta de professionella och smittsamma riskerna vid förekomsten av denna sjukdom.

En av de mest ansedda teorierna om förekomst av sarkoidos i lungorna: Sjukdomen utvecklas på grund av inandningen av ett okänt miljömedel som börjar fungera med immunsystemet och det ger upphov till bildandet av knölar i lungparenkymen.

En sådan agents roll beror oftast på:

  • Koch wand (orsaksmedel av tuberkulos);
  • virus (i synnerhet representanter för herpetikruppen);
  • vissa svampar;
  • mykoplasmer (en typ av bakterier som oftast påverkar det urogenitala systemet).

Dessa antaganden ger upphov till frågor - till exempel varför Kochs stengel väcker tuberkulos och i andra sarkoidos utan att isolera patogenen i patologiska noduler? Och varför, med uttalade kliniska manifestationer, är de inte smittade av kontakt med en sjuk person? På grund av de många inkonsekvenserna och obekräftade, om än meningsfulla antaganden, fortsätter sarkoidos att vara en av de viktigaste "mörka hästarna" i medicin.

Också som agenter som framkallar förekomsten av sarkoidos anses några kemiska element:

De två första elementen orsakar lokala reaktioner enligt typen av granulom men inte systemisk. Och beryllium provocerar bildandet av knölar i lungorna, som i sarkoidos, men utan de immunologiska förändringarna som är karakteristiska för sarkoidos.

Forskare kan fortfarande inte förklara det faktum att sarkoidos är vanligare bland icke-rökare än bland rökare, oavsett rökning.

Framsteg i studien av sarkoidos är en klar förståelse för att sjukdomen är förknippad med mänskliga kroppens immunreaktioner. Utseendet på knölar (eller tuberkler) i lungorna är förknippade med immunsystemet - makrofager (celler som attackerar och förtär främmande element i kroppen) och T-hjälpare (en typ av lymfocyter som hjälper immunsystemet kämpa mot negativa faktorer, "signalering "Om förekomsten av dessa faktorer - i synnerhet mikroorganismer, främmande proteiner, och så vidare). I huvudsak är lungsarcoidos en lymfocytisk alveolitis - en lesion av alveolerna associerad med närvaron av lymfocyter, vilka är fulla i de nämnda noderna.

Immunsystemet i sarkoidos uppträder ganska motsägelsefullt:

  • Nivån av cellulär immunitet är förhöjd (det vill säga att det finns tillräckligt många celler i kroppen som kan attackera och förstöra utländska agenter, oavsett orsaken till dessa agens).
  • Nivån av humoral immunitet sänks (mängden antikroppar i kroppen minskar, vilket bara kämpar mot vissa specifika fiendens agenter).

Symtom på sarkoidos

En av huvuddragen i lungans sarkoidos är att den inte kan manifestera sig ganska länge och avslöjas helt av en slump när en patient besöker en läkare av en annan anledning (detta faktum understryker än en gång vikten av rutinmässig kontroll och i synnerhet bröströntgen, jämn insisterar på att "ingenting gör ont för honom"). Dessutom sker det i vissa fall självläkning - patienten kanske inte vet fram till slutet av sitt liv att han var sjuk för sarkoidos och resterande effekter kommer att avslöjas först efter döden vid obduktionen.

Allergiska manifestationer är en av de patogenetiska (tydligt förknippade med mekanismerna för utvecklingen av sjukdomen) tecken på sarkoidos. De förklaras av det faktum att granulom ersätter lymfoid vävnad, vilket leder till en minskning av antalet lymfocyter.

Allergiska reaktioner vid lungans sarkoidos är stabila i deras manifestationer och i vissa fall försvinner inte under ganska lång tid, även om patienten har en klinisk förbättring. Detta beror på att celler som hör samman med kroppens immunsvar migrerar till de drabbade lungorna, deras totala mängd i blodet minskar, kroppen har praktiskt taget inget att reagera på yttre faktorer.

Det finns 4 stadier av sarkoidos, men inte alla av dem åtföljs av kliniska manifestationer.

vid första etappen intratoraciska lymfkörtlar ökar, kan denna process inte uppenbaras kliniskt.

Trots det faktum att andra etappen omfattande knölar av knölar börjar bilda sig i lungorna, symtom är också ofta frånvarande. Ibland kan det uppstå:

Tredje etappen sarkoidos i lungorna manifesteras ofta av svåra symptom, eftersom det är i detta skede att förändringarna i lungorna uppträder (inte bara bildandet av granulom men också fibros - lungans spridning med bindväv). Det här är tecken som:

  • tillfälliga bröstsmärtor;
  • torr hosta;
  • minskad aptit
  • generell svaghet och minskad prestanda
  • ökning av kroppstemperatur till subfebrila figurer - 37,1-37,3 grader Celsius.

Kursen i det tredje steget kan vara subakut eller kronisk (med manifestationer med måttlig eller måttlig intensitet).

Fjärde etappen manifesterad av en kraftig försämring av det allmänna tillståndet mot bakgrund av andningssjukdomar.

I vissa fall passerar de två första stegen väldigt snabbt, och sedan visas tecken på det tredje steget:

  • akut start
  • hög temperatur (upp till 37,8-38,3 grader Celsius);
  • bröstsmärta
  • förändringar i andra organ och system - i synnerhet svullnad i knäleden, bildandet av erytem nodosum (röda inflammerade knölar), som kan detekteras huvudsakligen på benens hud och en ökning av lymfkörtlar.

I allmänhet kan uppkomsten av lungsarcoidos vara:

Ofta sankar de kliniska manifestationerna bakom förändringar i lungorna och intrathoraciska lymfkörtlarna - även med betydande lungskador kan patientens tillstånd vara tillfredsställande. Med andra ord, om patienten har symtom, betyder det att han faktiskt har lider av sarkoidos under lång tid. Frånvaron av några kliniska symptom återfinns i en ganska stor del av de sjuka - i 10% av fallen.

I de flesta fall diagnostiseras lungsarcoidos på grund av det faktum att en av dess komplikationer har uppstått - främst respirationssvikt, kring vilken patienten gick till en läkare. Vid sarkoidos är symptom på andningssvikt typiska:

  • andnöd, förvärras av ansträngning
  • i senare skeden, en känsla av brist på luft;
  • pallor, och sedan cyanos av huden och synliga slemhinnor;
  • svaghet, apati, nedsatt prestanda, som utvecklas på grund av hypoxi (brist på syre) i hjärnvävnaden.

komplikationer

Komplikationer observeras med snabbt progressiv obehandlad sarkoidos (när det finns tvivel i diagnosen, och behandlingen har ännu inte förskrivits), liksom med dess avancerade former. Oftast observerades de hos patienter som länge ignorerade profylaktiska undersökningar och vägrade att utföra en röntgenkropp.

De vanligaste komplikationerna av sarkoidos är:

  • sekundär lunginflammation (bakteriell, viral eller mykotisk);
  • lunghypertension (ökat blodtryck i lungartärsystemet);
  • Tillägg av infektion och utveckling av sekundär lunginflammation;
  • utveckling av lunghjärtat (expansion av dess högra delar på grund av ökningen av blodtrycket i lungcirkulationen);
  • akut och kronisk andningsfel, vilket kan uppstå vid eventuella komplikationer av lungans sarkoidos.

diagnostik

Eftersom de kliniska symtomen på sarkoidos är ospecifika (det vill säga de kan manifestera sig i andra sjukdomar i andningssystemet), dessutom framträder de sent, diagnosen görs genom att anskaffa resultaten av en fysisk undersökning (undersökning, avlyssning och lyssnande på bröstet med ett stetoskop) och ytterligare forskningsmetoder. Fysiska förändringar kommer att vara informativa i de senare skeden av sjukdomen - det här är tecken som:

  • cyanos i huden och synliga slemhinnor som uppstått på grund av andningsfel, som utvecklas som en komplikation av lungsarcoidos;
  • försvagning av andning och sällsynta torra raler som kan höras under auskultation av lungorna. Våtrosor hörs inte, eftersom granulomerna inte sönderdelas och inte provocerar bildandet av sputum.

Instrumentala forskningsmetoder som används för att bekräfta diagnosen sarkoidos i lungorna är:

  • roentgenoskopi och graf på bröstorganen - Radiografiska tecken på förändringar i lungorna bestäms redan i sjukdomens första och andra etapp (ofta asymptomatisk);
  • computertomografi och dess mer progressiva version - spiral computertomografi. Båda metoderna tillåter att bedöma tillståndet för pulmonell parenkym och närvaron av granulomer i olika datorvävnadssektioner;
  • spirografi - används endast som en hjälpmetod, som endast är informativ vid störningar från yttre andning - och detta observeras vid ganska sena stadier av lungsarcoidos. Metoden bidrar till att bedöma svårighetsgraden av andningsfel.

Naturen hos förändringar i lungorna som detekteras vid fluoroskopi och -graphing av bröstorganen beror på sjukdomsfasen:

  • i det första steget är det tydligt att hilarlymfknutorna förstoras;
  • I andra etappen, förutom förstorade lymfkörtlar, definieras mörka foci - granulom som kan sammanfoga med varandra samt tecken på att lungan börjar växa genom bindväv. Vid detta tillfälle påverkas lungens mitten och nedre delar ofta av fibros - förändringar i lungvävnaden bör sökas där, misstänker lungsarcoidos;
  • I tredje etappen bestäms signifikant lungspiring av bindväv, massiv granulomfusion, emfysem (områden med svullnad luft och lungvävnad), ofta med tomma hål i lungorna, såväl som komprimering av pleura.
  • det fjärde steget manifesteras av den totala spridningen av bindväv i lungorna.

Laboratoriemetoderna som används för att bekräfta diagnosen sarkoidos i lungorna är följande:

  • mikroskopisk analys av en biopsi (bit av vävnad) som tas från en transbronchiell biopsi (insamling av lungvävnad genom punktering av bronkierna);
  • bestämningen i serum av nivån av det så kallade angiotensinkonverterande enzymet, vilket ökar med systemisk sarkoidos (inklusive och med lungskador);
  • Undersökning av sköljvatten (vätska erhållen vid bronkialsköljning) - vid sarkoidos, kommer immunsystemets celler att detekteras i dem;
  • Kalciumbestämning - i blodet ökar det i mer än 10% av lungorna sarkoidos och i urinen bestäms i 50% av fallen.

Diagnostiserande sarkoidos i lungorna kan indirekt hjälpa till med diagnostiserade störningar i andra organ, till exempel karakteristiska nodulära utbrott i hudens sarkoidos, som är mycket enklare att upptäcka än granulom i lungorna.

Behandling av lungsarcoidos

Behandlingen av lungorna sarkoidos är baserad på användning av hormonella preparat av kortikosteroider. Deras effekter på sjukdomen är som följer:

  • försvagningen av immunförsvarets perverse reaktion;
  • obstruktion av utvecklingen av nya granulomer;
  • anti-chock-åtgärd.

Det finns fortfarande ingen överens om användningen av kortikosteroider vid lungans sarkoidos:

  • när ska behandlingen påbörjas
  • hur länge man spenderar terapi
  • vad ska de initiala och underhållsdoserna

En mer eller mindre etablerad medicinsk åsikt om administrering av kortikosteroider vid lungsarcoidos är att hormonella preparat kan ordineras om de radiologiska tecknen på sarkoidos inte försvinner inom 3-6 månader (oavsett kliniska manifestationer). Sådana väntetider upprätthålls eftersom i vissa fall sjukdomen kan återkalla (omvänd utveckling) utan några medicinska recept. Därför är det möjligt att begränsa oss till en klinisk undersökning (definitionen av en patient är registrerad) och observation av tillståndet av lungorna.

I de flesta fall börjar behandlingen med utnämning av prednison. Därefter kombinera inhalerade kortikosteroider och intravenös administrering.

Långtidsbehandling - till exempel inhalerade kortikosteroider kan ordineras upp till 15 månader.

Det fanns fall där inhalerade kortikosteroider var effektiva i steg 1-3, även utan intravenösa kortikosteroider, både kliniska manifestationerna av sjukdomen och de patologiska förändringarna i röntgenbilder försvann.

Eftersom sarkoidos förutom lungorna påverkar andra organ, måste detta faktum också styras av medicinska möten.

Förutom hormonella läkemedel föreskrivs en annan behandling:

  • bredspektrum antibiotika - för förebyggande och med det omedelbara hotet av sekundär lunginflammation på grund av infektion;
  • vid bekräftelse av viraliteten hos sekundära lungskador vid sarkoidos, antivirala läkemedel;
  • med utvecklingen av trängsel i lungens cirkulationssystem - läkemedel som reducerar lunghypertension (diuretika, etc.);
  • förstärkningsmedel - först och främst bidrar vitaminkomplex som förbättrar metabolismen av lungvävnad till normalisering av immunologiska reaktioner som är karakteristiska för sarkoidos;
  • syrebehandling vid utveckling av andningsfel.

Det rekommenderas att inte använda mat rik på kalcium (mjölk, stugaost) och inte sola. Dessa rekommendationer är relaterade till det faktum att mängden kalcium i blodet kan öka med sarkoidos. På en viss nivå finns det risk för bildning av stenar (stenar) i njurarna, urinblåsan och gallblåsan.

Eftersom lungans sarkoidos ofta kombineras med samma skada på andra inre organ, är det nödvändigt med konsultationer och recept av tillhörande specialister (dermatovenerolog för hudsarkoidos, gastroenterolog för lever sarkoidos, etc.).

förebyggande

Eftersom de sanna orsakerna till förekomst av sarkoidos i lungorna inte har identifierats, och i själva verket är det inte klart vilka provocerande faktorer som bör åtgärdas. Förebyggandet av denna sjukdom är en hel rad åtgärder som hjälper till att stödja lungorna och immunsystemet i god hälsa. Så följer:

  • hålla sig till en hälsosam livsstil
  • att delta i idrott och idrott
  • sluta röka och andra dåliga vanor
  • Undvik mediciner och produkter, efter att ha tagit upp vilka allergiska reaktioner som märktes, även i deras manifestation.
  • Undvik arbetsförhållanden som kan påverka andningsvägarna - särskilt arbetet med att producera skadliga ämnen eller risken för inandning av giftiga gaser, flyktiga ämnen, damm, rök, gaser som kan skada vävnaderna i lungorna.

Observera en hälsosam livsstil för hälsosamma lungors skull bör inte bara för att inte lida av sjukdomen, utan också att ta mediciner som med ett perverterat immunsvar kan förvärra det.

Nikotin är en av de viktigaste faktorerna som försvårar allvarliga respiratoriska sjukdomar och väcker väldigt snabbt uppkomsten av komplikationer (jämfört med patienter som aldrig har rökt). Därför bör rökning vara ett absolut tabu för patienter med sarkoidos i lungorna.

utsikterna

Förutsägelser för lungsarcoidos bör övervägas med försiktighet. Å ena sidan kan en godartad sjukdomsförlopp och självläkning observeras, å andra sidan är sjukdomen diagnostiserad för sent, då förändringar i lungorna utvecklas som är inkompatibla med deras normala funktion.

Prognosen för lungsarcoidos är gynnsam vid preklinisk diagnos av sjukdomen (det vill säga före symptomstart) och aktuell verifierad behandling. Lungkomplikationer orsakade av sarkoidos uppträder inte lika ofta som med andra sjukdomar i andningssystemet. Men man bör vara försiktig med de komplikationer som uppstod i steg 3-4 av lungans sarkoidos - de förvärrar prognosen.

Dödsfall kan uppstå vid utveckling av allvarliga komplikationer - i synnerhet andningssvikt.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinsk kommentator, kirurg, medicinsk konsult

4 430 totalt antal visningar, 3 visningar idag

Sarkosidos i lungorna, vad det är: aktuell förståelse av orsakerna, metoder för diagnos och behandling

Sarcoidos är en inflammatorisk sjukdom där flera noduler (granulom) bildas i kroppens vävnader. Lungorna och lymfkörtlarna i mediastinum påverkas främst, mindre ofta andra organ. På grund av mångfalden av kliniska manifestationer är det inte alltid möjligt att göra en diagnos direkt.

Sarcoidos (Bénier-Beck-Schaumann-sjukdomen) är en multipel organspatologi med en primär lungskada och lymfkörtlar. Sjukdomen utvecklas hos predisponerade individer under påverkan av ett brett spektrum av provokationsfaktorer. Det är baserat på granulomatös inflammation med bildandet av knölar i vävnaderna - epitelioida cellgranulom.

Förekomst av sjukdomen

Lungsarcoidos förekommer vid vilken ålder som helst. Män och kvinnor från 20 till 35 år är lika sjuka, efter 40 år påverkar sjukdomen främst kvinnor.
Fall av sarkoidos rapporteras överallt, men dess geografiska fördelning är annorlunda:

  • Europeiska länder 40 per 100 tusen befolkning;
  • Nya Zeeland 90 per 100 tusen;
  • Japan är bara 0,3 per 100 tusen;
  • Ryssland 47 per 100 tusen

Sarcoidos är en sällsynt sjukdom, så folk som har identifierat det, vet som regel inte vad det är.

Orsaker och utvecklingsmekanismer

De exakta orsakerna till sjukdomen är inte definitivt fastställda, därför är etiologin och mekanismerna för utveckling av sarkoidos föremål för forskning av forskare över hela världen.

Ärftlig teori

Det finns familjefall av sarkoidos. Det beskriver den samtidiga utvecklingen av två systrar som bor i olika städer. Anknytningen av sjukdomen och dess varianter med bäraren av vissa gener avslöjades.

Infektiös teori

Man trodde tidigare att sarkoidos orsakar Mycobacterium tuberculosis. Denna teori stöddes av bevis på sjukdomsutvecklingen hos personer som tidigare hade tuberkulos. Patienterna försökte behandlas med Isoniazid (ett läkemedel mot tuberkulos), vilket inte gav den förväntade effekten. Men när man studerade materialet i lymfkörtlar hos patienter med sarkoidos, hittades inte tuberkulospatogener.

De möjliga orsakssambanden till sarkoidos var:

Höga titrar av antikroppar mot dessa infektiösa medel hittades i patienternas serum. Enligt moderna begrepp fungerar patogena mikroorganismer som provokationsfaktorer för utveckling av patologi.

Miljöfaktornas roll

Luftförorening leder till utveckling av andningssjukdomar. Bland personer som regelbundet kommer i kontakt med olika typer av damm uppträder sarkoidos 4 gånger oftare.

  • gruvarbetare (kol);
  • slipmaskiner (metallpartiklar);
  • brandmän (rök, sot);
  • arbetare i bibliotek, arkiv (bokstoft).

Drogenes roll

Det finns en koppling mellan utvecklingen av granulomatös inflammation och administrering av läkemedel som verkar på immunsystemet:

  • Interferon-alfa;
  • Antitumörmedel;
  • Hyaluronsyra.

Ofta utvecklas sjukdomen spontant, och den sannolika orsaken kan inte fastställas.

Under inverkan av provokerande faktorer (antigener) hos mottagliga personer bildas en särskild typ av immunsvar. Utvecklad lymfocytisk alveolit, granulom, vaskulit. För de senare stadierna av sjukdomen är lungfibros karakteristisk - ersättning av de drabbade områdena med bindväv.

Kliniska manifestationer

Ett särdrag hos sjukdomen är avsaknaden av specifika tecken som tydligt skulle indikera det. Sarcoidos kan vara asymptomatisk under lång tid, kan upptäckas av en slump när du går till en läkare av annan anledning. Ibland maskeras det som andra sjukdomar, och på poliklinisk nivå når antalet felaktiga diagnoser hos dessa patienter 30%. I ett avancerat stadium av sjukdomen kombineras symtom på lungskador med allmänna manifestationer och tecken på involvering av andra organ.

Vanliga symptom:

  1. Trötthet, svaghet, minskad prestanda.
  2. Uppnå smärta i lederna. De följs inte av svullnad, rodnad, begränsad rörlighet, leder inte till utveckling av missbildningar. Att inte förväxlas med akut artrit, som ibland uppstår i debut av sjukdomen!
  3. Feber - ökning av kroppstemperatur till subfebrila värden.
  4. Muskelvärk som beror på förgiftning eller utveckling av granulom.

Svårighetsgraden av vanliga manifestationer hos olika patienter varierar.

Lungens nederlag

Sarcoidos av lungorna och intrathoraciska lymfkörtlar förekommer hos 90-95% av patienterna. Manifestationer av deras lämpliga att överväga tillsammans på grund av anatomiska närhet av strukturer och en enda mekanism för utveckling av förändringar. I lungvävnaden framträder alveolitis först, då granulomer, med en lång tid av sjukdomsfibros. Det morfologiska substratet av lymfadenit är granulomatös inflammation.

klagomål:

  1. Hosta - första torr, hacking, reflex natur. Det är förknippat med kompression av bronkierna genom förstorade lymfkörtlar och irritation av nervändarna. Utseendet av sputum indikerar anslutningen av en bakteriell infektion.
  2. Bröstsmärta - i samband med lesioner i pleura, förekommer vid djup andning, hosta, är mycket intensiv.
  3. Andnöd - i början av sjukdomen är förknippad med utvecklingen av alveolit ​​och nedsatt bronkial patency på grund av en ökning av lymfkörtlar. Senare, med utvecklingen av markerade fibrösa förändringar i lungorna blir andfåddhet konstant. Hon pekar på utvecklingen av lunghypertension och respiratorisk misslyckande.

Vid alveolitis använder läkaren auskultation för att bestämma områden av kräpitation. Med små områden av förstörelse kan de inte vara. Ett tecken på fibros är en försvagning av vesikulär andning, bronkialdeformiteter - torra raler.

De vanligaste extrapulmonära manifestationerna av sjukdomen

Perifera lymfkörtlar

Perifera lymfkörtlar förändras efter utvecklingen av hilar lymfadenopati och lungskador.

Följande grupper av lymfkörtlar påverkas:

De är förstorade, täta för beröring, mobil och smärtfri.

Hudskador

Hudutslag förekommer hos 50% av patienterna med lungsarcoidos.

  1. Erythema nodosum - kroppens svar på sjukdomen. Smärtsamma täta runda formationer av röd färg förekommer på huden på händer och fötter. Detta är en markör för debutsjukdom och en aktivitetsindikator för processen.
  2. Sarcoid plack är symmetriska rundade formationer med en diameter på 2-5 mm, lila-blå färg med en vit fläck i mitten.
  3. Fenomenet "levande" ärr - smärta, induration, rodnad i gamla postoperativa ärr.
  4. Kall lupus är ett resultat av kronisk granulomatös inflammation i huden. Det blir ojämnt, stöttigt på grund av små knutar, flingar av.

Ögonskada

Mest vanligt upptäcks uveit (inflammation av choroid). Om den utvecklas i debut av sjukdomen, flödar den godartad, försvinner även utan behandling. Symtom på uveit mot bakgrund av en långvarig lungskada indikerar en försämrad prognos. Patienter klagar över torrhet, smärta i ögonen.

Hjärtsvikt

Hjärtskador utvecklas hos 25% av patienterna med sarkoidos och leder till ett ogynnsamt resultat av sjukdomen:

När sarkoidos påverkar njurarna, mjälten, matsmältningsorganen, muskuloskeletala systemet, centrala och perifera nervsystemet. Frekvensen för detektering av kliniskt signifikanta tillstånd är inte mer än 5-10%.

diagnostik

Med tanke på mångfalden av manifestationer och frånvaron av specifika symtom på sjukdomen, uppvisar dess aktuella upptäckt betydande svårigheter. Diagnosen är gjord på grundval av kliniska data, resultaten av laboratorie- och instrumentmetoder för undersökning av patienten.

Kliniska data

Tecken på möjlig sarkoidos:

  • långvarig torrhosta, inte förknippad med en respiratorisk virusinfektion, störande oavsett årstid
  • erythema nodosum - 60% av alla dess fall är förknippade med sarkoidos;
  • oförklarlig svaghet
  • subfebril tillstånd
  • symtom på medföljande organs skada;
  • belastad familjehistoria - sarkoidos i nära släktingar;

Med sådan klinisk data behöver patienten ytterligare undersökning.

Laboratoriedata

  1. Fullständigt blodantal - ökat antal ESR och antal vita blodkroppar; hos 25-50% av patienterna ökar nivån av eosinofiler och monocyter, vilket minskar antalet lymfocyter.
  2. Biokemisk analys av blod - En ökning av akuta fasindikatorer: CRP, sialinsyror, seromucoid.

Testresultaten kommer att indikera inflammatorisk process i kroppen.

Studier som föreskrivs för en hög sannolikhet för sjukdom:

  • Bestämning av nivå av ACE - ökning. Ett blodprov tas på morgonen på en tom mage.
  • Bestämning av kalcium i urin och serum - ökning.
  • Att bestämma nivån av tumörnekrosfaktor alfa är en ökning, med aktiv sarkoidos, utsöndras det av alveolära makrofager.
  • Undersökning av en vätska som erhålls från bronchoalveolär lavage (BAL) - en hög nivå av lymfocyter och fosfolipider indikerar lymfocytisk alveolit.
  • Reaktionsmantoux eller Diator test - för att utesluta tuberkulös process.

Instrumentala undersökningsmetoder

  • Bröstkorgens radiografi är en överkomlig metod som gör att du kan identifiera en ökning av mediastinala lymfkörtlar, lunginfiltrering, för att fastställa sjukdomsstadiet. Sarcoidos kännetecknas av bilateral lokalisering av förändringar.
  • Röntgenberäknad tomografi (CT) - metoden tillåter att skaffa skikt för lager-bilder, för att identifiera förändringar i ett tidigt skede. Ett typiskt symptom på alveolitis är ett frostat glas symptom. På tomogrammet är granulom med 1-2 mm synliga. Om sarkoidos misstänks är det bättre att hänvisa patienter till CT i stället för röntgen.
  • Spirometri är en metod för att diagnostisera andningsfunktionen. Tillåt att utesluta bronkial astma och kronisk obstruktiv lungsjukdom. Vid lungsarcoidos reduceras lungens vitala kapacitet med en normal eller något minskad FEV 1 (tvungen expirationsvolym per sekund). Kompressionen av bronkierna i ett tidigt stadium av sjukdomen leder till en minskning av MOS (momentan volymetrisk takt).
  • Bronkoskopi är ett sätt att inspektera bronkierna med hjälp av ett endoskop, det är särskilt viktigt när man kontrollerar en diagnos. Under bronkoskopi utförs BAL, den resulterande vätskan skickas för undersökning.
  • Biopsi - utförs transbroniellt (med bronkoskopi), transthoracic (genom bröstväggen) eller från förändrade perifera lymfkörtlar. Vid sarkoidos består granulom av epitel- och jätteceller och innehåller inte områden av nekros.

klassificering

Svårigheterna med att skapa en enda klassificering är förenade med en rad olika kliniska tecken, bristen på allmänt accepterade kriterier för aktivitet och svårighetsgrad av sjukdomen. De erbjuder flera alternativ för klassificering av sarkoidos.

Enligt typ av processflöde:

  1. Akut - en plötslig början av sjukdomen, hög aktivitet, en tendens till spontan remission.
  2. Kronisk - asymptomatisk inledning, långsiktig sjukdomsförlopp, låg aktivitet.

Den vanligaste varianten av den akuta kursen av sarkoidos är Lofgrens syndrom: erytem nodosum, feber, artrit och en ökning av intratoraciska lymfkörtlar.

Genom flödet:

  1. Stabil - brist på statens dynamik.
  2. Progressiv - försämring av patienten.
  3. Regressiv - Upplösning av befintliga förändringar, förbättring av patientens tillstånd.