Förväntad livslängd vid lungfibros

Diagnosen av "lungfibros" för många patienter innebär början på en komplex kamp med en sjukdom som kräver enorm ansträngning.

Hur farlig denna sjukdom är, är det sant att det effektiva läkemedlet för det inte har uppfunnits, och hur länge sjukdomen varar för denna sjukdom - dessa frågor gäller först och främst patienten.

Förväntad livslängd vid olika stadier av sjukdomen

Lungfibros har flera steg och former naturligtvis som direkt påverkar sjukdomsprognosen, livskvaliteten och livslängden. Läkare tenderar att dela upp sjukdomen i tidiga och sena steg, där symtomen som presenteras varierar i intensitet.

  • Det tidiga skedet kännetecknas av en liten försämring av människans allmänna välbefinnande. Andningsfel i den första eller andra graden diagnostiseras oftast, patienten klagar över andfåddhet, långvarig svaghet och apati, nattsvett och smärta i lederna på morgonen. Laboratorietester visar små förändringar i blodets sammansättning, och radiografiska bilder på lungens show förändras tydligt.
  • Det sena skedet manifesteras av svår, långvarig dyspné, ökad andningsfel till tredje eller fjärde graden. Visas cyanotisk hud, slemhinnor blir blåaktig askfärg. Förändringar i form av fingrar växer, naglar blir utbulande, fingrar i form liknar trummor.

Fibros, beroende på sjukdomsförloppet och varaktigheten, är uppdelad i kronisk och akut.

  • Den akuta typen av sjukdomen utvecklas snabbt, komplicerad av hypoxemisk koma, pulmonell tromboembolism och akut respiratorisk misslyckande, vilka är dödliga.
  • kronisk form har en långsam kurs, gradvis minskar aktiviteten. Denna form av sjukdomen är uppdelad i: aggressiv, fokuserad, långsamt progressiv och ihållande.

Ökningen av symtom i den aggressiva typen av kronisk lungfibros uppträder mycket långsammare än i akut form av sjukdomen. Persistent kronisk fibros kännetecknas av en gradvis, långvarig ökning av symtomintensiteten. Den mest gradvisa utvecklingen av sjukdomen observeras med långsamt progressiv kronisk fibros.

I vilka fall är det negativa resultatet möjligt.

  • Den akuta formen är relativt sällsynt, bara tjugo procent av fallen. Kännetecknas av en plötslig inverkan med snabbt ökande symtom. Graden av andningssvikt ersätter snabbt varandra, patienten lider av allvarlig andfåddhet. Akut progressiv fibros är nästan inte mottaglig för konservativ behandling, patienten dör efter några månader.
  • Kronisk fibros av den aggressiva formen minskar dramatiskt varaktigheten av de nödvändiga rörelserna och får patienten att dö inom ett år med konservativ behandling. Dyspné och hjärtsvikt förvärrar patientens tillstånd, eftersom den symmetriska tillväxten av fibrös vävnad i lungorna inte kan kontrolleras genom att administrera droger.

Kirurgisk behandling, lungtransplantation för denna patologi i hälften av fallen ger patienten en chans att fortsätta livet. Statistiken visar att tidig kirurgi bidrar till att förlänga aktiviteten med cirka fem år.

Minskningen i kroppsvikt, låggradig feber indikerar allvarliga problem i lungorna. För tidig organisering av terapeutiska ingrepp, ta reda på hur tidigt diagnosen sarkoidos är utförd.

Arbete i produktion med ständigt förorenad luft kan leda till utveckling av silikos. Lär dig om förebyggandet av denna sjukdom.

När är ett gynnsamt resultat möjligt?

Långsam progressiv kronisk sjukdom kännetecknas av en ganska jämn, långsiktig utveckling av sjukdomen. Patienten, med adekvat behandling och avsaknad av samtidiga patologier i hjärt-kärlsystemet, kan leva i tio år eller mer.

Hur man förbättrar livets tillstånd och prognos

Terapeutiska åtgärder vid behandling av lungfibros är inriktade på att återställa normal andning och gasutbyte, stoppa den patologiska processen med tillväxt av fibrösa lesioner och stabiliserande störningar i samband med andningssystemet. Metoderna är indelade i:

  • Drogterapi;
  • inte läkemedelsbehandling
  • rehabiliteringsaktiviteter
  • kirurgisk behandling.

Huvudmålet med läkemedelsbehandling är att minska tillväxten av tillväxten i lungorna och öka livslängden. Uppsägning av den patologiska processen ger hopp till patienterna, eftersom samtidig behandling för hjärtsjukdomar och andningssystemet endast har en hjälpverkan.

Eftersom drogerna som används för att behandla fibros har en negativ effekt på kroppen, sänker immuniteten, föreskrivs patienter årlig influensavaccination, och det rekommenderas att injicera ett vaccin mot pneumokocker en gång i fem år. Behandlingen är lång, utförd under obligatorisk regelbunden övervakning av en läkare.

Icke-läkemedelsbehandling innefattar syreterapi, som utförs både vid ambulant och ambulant behandling. Inandning av syre hjälper till att normalisera gasutbytet, minskar andfådd och gör att du kan öka fysisk aktivitet. Som föreskrivet av läkaren utförs plasmaferes och hemosorption.

Rehabiliteringsåtgärder behövs för att förhindra metaboliska störningar i samband med sjukdomen. Förbättra kvaliteten och livslängden hjälp:

  • Fysioterapi, vandring och jogging i frisk luft;
  • Sömn i frisk luft rekommenderas speciellt för lungfibros, såväl som i naturen.
  • Andningsgymnastik är en av de kraftfulla återställande åtgärderna för lungsjukdomar;
  • högkvalitativ, näringsrik mat, med undantag för användningen av produkter som innehåller konserveringsmedel och kemikalier. Kroppen behöver bibehållas, näring bör vara mild, lätt, högkalori och rik på vitaminer.
  • mottagning av olika vitaminkomplex som rekommenderas av läkaren.

Tyvärr är detta en allvarlig sjukdom, som i de flesta fall leder till patientens död. Men efterlevnaden av medicinska rekommendationer, viljan att stoppa sjukdomen, viljan att öka livslängden blir de faktorer som hjälper en person i kampen mot en allvarlig sjukdom.

Fokal fibros: symtom och behandlingsmetoder

Fokal fibros (eller pneumoskleros) tillhör gruppen fibrotiska lungsjukdomar. Utvecklingen av deras utveckling är tillräckligt lik och kännetecknas av bildandet av bindvävskår i lungalveolerna.

Fibros är uppdelad i två huvudtyper:

  1. Diffus. I vilken det finns ett fullständigt nederlag i lungorna och fyller dem med bindväv över hela området.
  2. Härd. Förekomsten av ärrbildning i alveolerna är lokal.

Det finns lungfibros av de interstitiella och idiopatiska typerna. Dessutom har den sista av dem ännu inte studerats fullständigt och har inte hundra procent behandlingsmetoder, förutom transplantation av organ själv.

Centrum för pneumoskleros kan vara både liten och stor. Små foci är ofta en enda del av lungtumören som inte orsakar patientkritisk skada. Emellertid är fibrösa sjukdomar benägna att utvecklas snabbt, varför en sådan skada hittades är det kategoriskt omöjligt att felsöka sin behandling.

Symtom och orsaker till fibrotiska sjukdomar

Att känna till symtomen och orsakerna till fibros är mycket viktigt, speciellt för dem som har en personlig förutsättning för dem eller leder en livsstil som ökar risken för att utveckla sjukdomen. Faktum är att de yttre manifestationerna av denna sjukdom liknar förkylningen, och därför går patienterna till läkaren när den når en redan ganska försummad form.

  1. Gradvis ökning av andfåddhet. Själv lockar detta symptom sällan uppmärksamhet hos patienter som brukar associera den med åldersrelaterade förändringar eller viktförändringar. Kanske är det så, men om andfådd ökar snabbt, bör du kontakta en läkare - det kan vara ett tecken på en allvarlig sjukdom. Försök att klara det på egen hand kan prova en verklig handikapp.
  2. Torr hosta. Diffus fibros av lungorna i sin avancerade form har ofta hosta med purulent sputum, men sjukdomsbrännpunkten leder sällan till sådana symtom.
  3. Snabb viktminskning.
  4. Extrema trötthet.
  5. Grå färg på huden.
  6. Hjärtproblem - tachykardi, till exempel.
  7. Bloating fingrarna.

Samtidigt uppmärksammar lungfokuserna i lungorna inte uppmärksamhet för den längsta tiden: på grund av sin lokala storlek väcker det inte några yttre manifestationer av sjukdomen under ganska lång tid. Men när foci börjar växa mer och mer, och ens förena sig med varandra i hela komplex av bindväv börjar fokal fibros att orsaka alla samma symptom som diffusa.

Det är viktigt att komma ihåg att den här sjukdomen i sig, utan behandling, inte går iväg, och därför kunde fokal fibros, som fick flöda, till och med nå tillståndet av pneumokirros.

Pneumokirros är ett tillstånd där lungan är helt fylld med bindväv och blir helt oförmögen att ge ytterligare cirkulation av syre i kroppen.

Fibersjukdomar är tätt kopplade till inflammatoriska processer i lungan. Oftast blir de resultatet av sjukdomen, och i fokal fibros kan inflammation inte sluta alls, eftersom det är länge i det drabbade området. Detta är emellertid långt ifrån den enda orsaken som kan orsaka utveckling av fibros. Patogener kan också vara:

  1. Lungskador (stötar och tårar).
  2. Ofta rökning.
  3. Regelbundet arbete med fint organiskt eller oorganiskt damm, som mjöl.
  4. Regelbundet arbete med skadliga luftburna suspensioner eller rök.
  5. Problem med det hemodynamiska systemet i den lilla cirkulationen av blodcirkulationen i kroppen.
  6. Kronisk lungsjukdom.
  7. Dessutom kan denna typ av sjukdom vara ärftlig - tendensen till fibros överförs ofta genetiskt och påverkar flera generationer av familjen.

Diagnos och behandling

Diagnostik och behandling av fibrotiska sjukdomar utövas av pulmonologer. I vissa fall kan terapeuter också arbeta med dem, men försummade fall av sjukdomen kräver vanligtvis att patienten hålls i lungafdelningen.

Diagnos av brännpneumoskleros utförs huvudsakligen med hjälp av röntgen av lungorna och beräknade tomografi, vilket möjliggör detektering av tumörens mörkning i lungorna, bedömning av storlek och utvecklingshastighet. En röntgenstråle är i regel inte tillräcklig på grund av att den inte bara representerar utvecklingen av en specifik sjukdom i bilderna utan också historien, som inkluderar resultaten av tidigare problem med lungorna. Detta är ofta förvirrande.

Nyligen läste jag en artikel som berättar om verktyget Intoxic för återtagande av parasiter från människokroppen. Med detta läkemedel kan du förresten bli av med förkylningar, problem med andningssystemet, kronisk trötthet, migrän, stress, konstant irritabilitet, patologi i mag-tarmkanalen och många andra problem.

Jag brukade inte lita på någon information, men jag bestämde mig för att kontrollera och beställde förpackningen. Jag märkte förändringarna en vecka senare: maskar började bokstavligen flyga ut ur mig. Jag kände en ökning av styrka, jag slutade att hosta, konstant huvudvärk lät mig gå och efter 2 veckor försvann de helt. Jag känner att min kropp återhämtar sig från försvagande parasitutmattning. Prova det och du, och om någon är intresserad, så länken till artikeln nedan.

De utför även bronkoskopiska undersökningar av lungorna och MR. De låter dig göra en mer detaljerad bild av typen av sjukdom och hur aktiv det fortsätter sin utveckling.

Spirometriska studier ger möjlighet att bestämma hur skadad lungens syrekapacitet är och hur mycket luft den nu kan bearbeta.
Till skillnad från diffus, är fokal pneumoskleros relativt lätt att bota. Ett centralt område för att hantera det innefattar försök att utrota etiologiska faktorer: det är faktiskt orsakerna till sjukdomen. I fallet med fokal pneumoskleros handlar det om:

  • kampen mot inflammatoriska processer i lungorna;
  • behandling av kroniska och kroniska lungsjukdomar;
  • användningen av glukokortikoidämnen i händelse av att sjukdomen redan är i en ganska avancerad form;
  • användning av bronkoskopisk terapi, vilket förbättrar passage av syre till lungorna;
  • Användning av syrebehandling i fall där det finns mer än en foci i lungorna eller de är tillräckligt stora. Andning genom en mask eller ett rör ger dig möjlighet att mätta kroppens kropp med syre i den utsträckning som behövs. Ibland blir denna typ av behandling nödvändig för inflammatoriska processer med riklig sputum och blockerar luftvägarna.
  • sjukgymnastik;
  • terapeutisk massage.

I de flesta fall krävs inga mer aktiva medel för att fullständigt bekämpa brännmärgsfibros. Men om sjukdomen har gått tillräckligt långt finns det mer radikala sätt att hantera det:

  • kirurgisk ingrepp och resektion av ett fragment av lungan som påverkas av fibros
  • användningen av stamceller, vilket möjliggör att återställa det drabbade fragmentet (den senare metoden är relativt ny).
till innehållet ↑

Vad kan man förvänta sig efter?

Om behandlingen av fokal fibros har gått säkert, måste patienten bara följa några försiktighetsåtgärder för att undvika återkommande sjukdom:

  • sluta röka
  • så mycket som möjligt för att vara i frisk luft;
  • Ändra typen av aktivitet om den är associerad med inandning av olika typer av skadliga ämnen.
  • genomföra den mest aktiva fysiska aktiviteten
  • skydda mot infektionssjukdomar och hypotermi
  • regelbundna undersökningar av en pulmonolog är också troliga.

Men om sjukdomsutvecklingen var för snabb och fokalfibrosen gick in i diffus eller till och med helt nådd tillståndet av pneumokirros, från terapeutisk ingrepp som endast kan stödja patienten under en tid, kommer nästa steg att vara en lungtransplantation.

Detta är det enda sättet att bli av med en allvarlig form av fibros en gång för alla och undvika dödsfall. Det är därför som det är nödvändigt att ta ett extremt allvarligt tillvägagångssätt vid behandlingen av fokal fibros och förhindra att den går in på ett mer komplicerat stadium av sjukdomen.

Lungfibros

Utan självläkande mekanismer kunde människokroppen inte motstå den aggressiva miljön. Dessa processer har en bieffekt om den faktor som de motstår har stor destruktiv effekt. Så den skyddande bindväv som bildas på platsen för kronisk inflammation hos alveolerna i lungorna kan växa i den mån du diagnostiseras med lungfibros, risken för patologiska förändringar beror på egenskaperna. det kan till exempel vara lokal (interstitiell) fibros utvecklad under inverkan av negativa faktorer.

Vad är lungfibros

Lungfibros är en sjukdom där ett hot mot andningsfunktionen skapas på grund av att bindväv bildas i lungorna, vilket tenderar att ackumulera en kritisk massa. Hastigheten och graden av förödande effekter beror på sjukdomens egenskaper. Bredden av spridningen av leverfibros eller lung är uppdelad i:

  • fokus på vilka lokala områden utsätts för förändringar.
  • diffus, där området för tillväxt och komprimering av bindväv fånga stora områden (i bilden) och elasticiteten hos lungvävnaden minskar.

Fibros av lungrötter betraktas som en separat art: stora kärl i lungens botten står i fara. Av växtens art liknar fibros cancer, men dessa sjukdomar har en fundamentalt annan natur och det är fel att blanda dem. Cancer är ett växande konglomerat av DNA-skadade celler i ett organ, fibros är en vanlig, men expanderad ärrvävnad. Växtprocessen av fibervävnad är irreversibel men genomgår korrigering.

symptom

Beroende på bredden av fibros varierar symtomen i svårighetsgrad. I en fokalform kan patienten inte märka sjukdomen alls först. I diffus typ stängs luftens tillträde till lungkärlen av fibervävnad och symptomen tar inte lång tid att:

  • torr hosta;
  • dyspné åtföljd av jämn ljusbelastning;
  • hudfärg och slemhinnor, upp till cyanos (cyanos);
  • svullnad av fingrarna i naglarna
  • i svåra stadier - hjärtsvikt.

Orsaker till sjukdom

På grund av fibrose är uppdelad i interstitiell och idiopatisk. Den första typen uppträder på grund av exponering för skadliga faktorer i yttre lungor. Orsakerna till den andra typen av fibros är ännu inte tillförlitligt belyset av medicin, men denna typ utmärks av den aggressiva spridningen på lungvävnaden. Den interstitiella typen är fibros, orsakad av:

  • inandning av skadliga dammfraktioner med beryllium och kiseldioxid;
  • droger: antibiotika, kemoterapi;
  • infektionssjukdomar: tuberkulos (som leder till lungcirros), atypisk lunginflammation, lungemfysem.

klassificering

Lungfibros klassificeras enligt flera kriterier. Manifestationer av sjukdomen är olika symptom, svårighetsgrad och lokalisering:

Av spridningens natur

Linjärt ensidigt nederlag

En lunga påverkas

Påverkar båda lungorna

Ett organ med liten fokus kan ändras.

Förvånad över alla lungor

Av utbildningsskäl

Sjukdom orsakad av negativa miljöfaktorer

Oidentifierad orsak till utveckling

Försvagad ventilation påverkar övre organ.

Skador på begränsade områden nära lungens rötter

Förekommer vid roten

diagnostik

Klagomål tas med i beräkningen för att bedöma patientens tillstånd. Läkaren lyssnar och knackar på bröstet, kontrollerar andningsfunktionen och lungvolymen. Bestämning av funktionalitet utförs med en speciell testkörningsutlösningskraft. Oximetri mäter syrgasnivån i blodet. För att förstå den fullständiga kliniska bilden utför pulmonologen instrumental diagnostik - röntgen-, magnetisk resonansbilder.

Beräknad tomografi används för att bestämma cystiska manifestationer, mörker. Ett ekkokardiogram används för att detektera lunghypertension. Bronkoskopi används för att studera bronkiets inre yta och funktion. En lungbiopsi (ta en bit av vävnad) tas av minimalt invasiv kirurgi eller bronchoalveolär lavage.

Behandling av lungfibros

Patienterna ordineras komplex terapi, bestående av medicinering och rehabiliteringsåtgärder. Total fibros av rötterna och andra områden i lungorna behandlas med syrebehandling, som bekämpar andfåddhet och förbättrar tillståndet under träning. Om sjukdomen har slutat i ett svårt stadium, föreskrivs patienten plasmaferes och hemosorptionsprocedurer. Fibros kan inte botas helt, men du kan sakta ner processen för att ersätta fibrös vävnad.

Drogbehandling

Drogterapi innefattar användningen av följande droger för att lindra patientens tillstånd:

  1. Glukokortikosteroider - Prednisolon är ordinerad i 12 veckor, stödjande terapi varar i två år. Dosen är 0,5-1,2 g / dag.
  2. Cytostatika - stoppa tillväxten av bindväv. Förskrivas om Prednisolon inte ger önskad verkan. Azathioprin och cyklofosfamid föreskrivs, behandlingsperioden varar i sex månader. Mottagning på 1,5-2 mg / kg i 3-4 receptioner.
  3. Antibiotika - Colchicin tillåter inte att amyloidfibriller bildas, ackumulerar protein. Veroshpiron minskar graden av bildning av bindväv.
  4. Antitussiva och expektoranta läkemedel - minska symtomen. Behandla Eufillin, Salbutamol, Ambroxol.
  5. Antibiotika - eliminera effekterna av bronkit, lunginflammation. Applicera streptomycin, metronidazol, mebendazol.
  6. Vacciner - för att förhindra en minskning av immuniteten. Vart femte år rekommenderas att få vaccin mot pneumokocker.
  7. Hjärtglykosider - Strofantin och metotrexat är förskrivna för att förhindra hjärtsvikt.

Lungfibros: symptom och behandling

Lungfibros - huvudsymptomen:

  • svaghet
  • Hjärtklappningar
  • Andnöd
  • hosta
  • svettning
  • Bröstsmärta
  • Ben svullnad
  • Ökad trötthet
  • Cyanos av huden
  • Fingerdeformation
  • Wheezing i bröstet
  • Utspridda vener i nacken
  • Pulsering av nerverna i nacken

Lungfibros är en sjukdom som involverar närvaron av ärrvävnad i lungområdet, vilket försämrar respirationsfunktionen. Fibrosis sänker vävnadens elastik, vilket gör syrgaspassningen genom alveolerna (bubblor, där luft är i kontakt med blod) svårare. Denna sjukdom innefattar ersättning av normal lungvävnad med bindväv. Den omvända processen med bindvävsregenerering i lungvävnaden är inte möjlig, så patienten kan inte helt återhämta sig, men det är fortfarande möjligt att förbättra patientens livskvalitet.

Orsakerna till sjukdomen

Fiberförändringar förekommer av följande skäl:

  • förekomst av långvariga infektionssjukdomar;
  • förekomsten av allergier
  • Effekter av strålning på mänskliga organ
  • granulomatösa sjukdomar;
  • långvarig inandning av damm.

En lokal typ av åkomma som påverkar ett specifikt område kan utvecklas asymptomatiskt och i svåra stadier kommer både lokal och diffus fibros av lungens rötter och deras andra delar säkert att känna sig med sådana livliga symptom:

  • andfåddhet. Vid det initiala skedet av diffus fibros verkar det först efter fysisk ansträngning, men börjar senare fortsätta patienten, även i vila;
  • närvaro av hosta. Först kan hostan vara torr, men efter ett tag kommer det att bli följt av sputum;
  • smärta i bröstet;
  • närvaron av väsande ägg i lungorna;
  • ökad svettning;
  • cyanos (oftast på slemhinnan i munnen och fingrarna).

Apikal lungfibros kan orsaka:

  • deformation av fingrarna (förtjockning av nageln och fingrarna själva);
  • ökad dyspné;
  • hjärtklappning;
  • Förekomsten av ett stort antal ödem i benen;
  • svullnad i venerna i nacken;
  • Förekomsten av smärta i bröstregionen
  • svaghet och oförmåga att träna.

Dessa symptom uppträder vanligtvis i de senare stadierna av den patologiska processen.

Sjukdomar i samband med fibros

Svår typ av sjukdom, som bidrar till omvandlingen av vanlig lungvävnad till bindemedel, kan utvecklas i bakgrunden:

  • alveolitis, ett symptom av vilket är andningssvikt. Det är föregångaren till sjukdomen;
  • asbestos (en sjukdom som uppträder på grund av frekvent kontakt med asbestdamm);
  • mykos i lungorna (svampskador av vävnader hos patienter med svag immunitet);
  • diabetes;
  • lungskador
  • pulmonell tuberkulos (en smittsam sjukdom som utvecklas på grund av exponering för mykobakteriella lungor).

Ofta utvecklar patienter basal fibros. "Grunden" för dess progression i de flesta kliniska situationer är kronisk bronkit. I de tidiga stadierna av sjukdomen är nästan asymptomatisk, men som utvecklingen av symtomen blir mer uttalad. Bindvävnaden växer, vilket leder till dysfunktion i lungorna. Det är viktigt att diagnostisera sjukdomen i tid och börja behandla den så att mer allvarliga komplikationer inte uppstår.

Formen av sjukdomen

Lungfibros kan vara:

  • ensidig (påverkar en lunga);
  • bilaterala (påverkar båda lungorna).

Dessutom är sjukdomen vid lokalisering av förekomsten uppdelad i:

  • fokal fibros (skada på ett litet område);
  • total fibros (fullständig lungskada).

Beroende på svårighetsgraden av sjukdomsutvecklingen är uppdelad i:

  • lungfibros i lungorna. Det är en spridning av bindväv som växlar med områden av lungvävnaden;
  • cirros. Det är en komplett ersättning av vävnader, vilket medför problem i lungkärlens funktion och bronkiets deformation.
  • skleros. Uttryckt vid komplett ersättning av bindväv, vilket orsakar förseglingsorganet.

Enligt orsaken till utseendet utmärks dessa typer av sjukdomar:

  • dammfibros som vanligen förekommer hos företrädare för vissa yrken som tvingas komma i kontakt med damm (silikos, asbestos);
  • fokal fibros, som uppstår i sjukdomar i bindväven (lupus, artrit, reumatoid typ);
  • efter en infektion
  • idiopatisk lungfibros. Denna typ av sjukdom förekommer utan uppenbar anledning.

Orsaker till sjukdomen

Bland de viktigaste faktorerna som bidrar till utvecklingen av vävnadsomvandling, avger:

  • exponering för produktionsfaktorer (patientinhalation av mjöl, spån, sand, cementdamm och andra små ämnen);
  • vaskulit (en inflammatorisk process som påverkar blodkärl);
  • överfört tuberkulos eller lunginflammation. Efter dessa sjukdomar kan fibrous-cavernös pulmonell tuberkulos utvecklas. Detta är en farlig patologi där lungvävnaden påverkas till stor del. Det är viktigt att snabbt diagnostisera och börja behandla fibrous-cavernous pulmonell tuberkulos, eftersom det utan adekvat behandling kan utveckla allvarliga komplikationer som är farliga, inte bara för hälsan utan också för patientens liv.

diagnostik

Att börja behandla sjukdomen är endast möjlig efter en noggrann diagnos. Därför använder läkare både laboratorie- och instrumentmetoder för undersökning, vilket gör det möjligt att bestämma lokaliseringen av sjukdomen, omfattningen av skadorna och så vidare.

Den mest effektiva metoden för diagnos är utnämningen av radiografi. Det bidrar till att identifiera patologier i rot och andra områden. För att detektera fibrotiska förändringar i lungorna används också CT-skanning av lungorna (computertomografi). Dessutom kommer läkaren att ordinera patientens angiopulmonografi, vilket kommer att visa om det finns förändringar i blodkärlen (förminskning eller expansion av kärlens grenar).

Fibro-cavernous lungfibros kan även detekteras genom bronkoskopi eller analys av andningsfunktionen. Som en följd av analysen är det möjligt att bestämma andningsfrekvensen, inspirationsvolymen och luftledningsförmågan i bronkierna.

Hur man behandlar en sjukdom

Behandling av lungfibros bör baseras på:

  • uteslutning av påverkan av skadliga för lätta komponenter (damm);
  • syrebehandling. I detta fall måste patienten ha en mask i vilken syre levereras
  • användningen av bredspektrum droger;
  • kirurgiskt ingrepp (avlägsnande av lungsiten skadad av fibros).

Dessutom, ibland använder man folkmekanismer för att bekämpa sjukdomen. Läkare erkänner inte officiellt traditionell terapi, men i vissa fall får de använda sina godkända medel. Till exempel bidrar tinktur av adonis med tillsats av fänkål och kargenfrukter att kompensera för syrgasmängden. Denna folkmedicin måste insisteras, filtreras och berusas 3 gånger om dagen.

Dessutom utförs behandling av lungfibros med hjälp av speciella övningar. Andningsgymnastik hjälper till att bota sjukdomar. Det riktar sig till partiell eller fullständig återupptagning av kroppens arbete.

Förebyggande av sjukdomar

För att inte behandla denna allvarliga sjukdom rekommenderar läkare att följa sådana förebyggande åtgärder:

  • undvik stress;
  • sluta röka
  • observera säkerhetsåtgärder på jobbet
  • regelbundet genomgå en fysisk undersökning.

Om du tror att du har lungfibros och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan din pulmonologist hjälpa dig.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer eventuella sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Sjukdomen, som kännetecknas av bildandet av lunginsufficiens, presenteras i form av en massutlösning av transudatet från kapillärerna i lunghålan och som ett resultat av infiltrering av alveolerna kallas lungödem. Enkelt sagt är lungödem en situation där vätska i lungorna stagnerar och läcker ut genom blodkärlen. Sjukdomen karakteriseras som ett självständigt symptom och kan bildas på grundval av andra allvarliga sjukdomar i kroppen.

Kardiopulmonell insufficiens är en patologi i respiratoriska och kardiovaskulära system, som fortskrider som ett resultat av en ökning av trycket i lungcirkulationen. Som ett resultat börjar hjärtats högra hjärtkärl att fungera mer intensivt. Om sjukdomen fortskrider över en lång tid och behandlingen inte utförs, kommer muskelsystemet på höger sida av hjärtat gradvis att öka sin massa (på grund av intensivt arbete).

Mediastinit är en inflammatorisk process i mediastinumvävnaden. I denna sjukdom komprimeras nerverna och kärlen, vilket framkallar utvecklingen av den kliniska bilden. Om behandlingen inte påbörjas i tid, är sannolikheten för dödsfall hög. Det bör noteras att denna patologiska process ger allvarliga komplikationer mot arbetet med andra kroppssystem.

Myokardit är ett generiskt namn för inflammatoriska processer i hjärtmuskeln eller myokardiet. Sjukdomen kan förekomma på grund av olika infektioner och autoimmuna lesioner, exponering för toxiner eller allergener. Det finns primär inflammation i myokardiet, som utvecklas som en självständig sjukdom och sekundär, när hjärtpatologin är en av de främsta manifestationerna av en systemisk sjukdom. Med snabb diagnos och komplex behandling av myokardit och dess orsaker är prognosen för återhämtning den mest framgångsrika.

Kronisk hjärtsjukdom, som uppstår på grund av bildandet av bindväv i tjockleken på hjärtmuskeln, kallas kardioskleros. Denna sjukdom är övervägande inte självständig och manifesterar sig ofta mot bakgrunden till andra kroppsskador. Kardioskleros är en allvarlig sjukdom som stör hjärtan och uppträder på bakgrund av olika orsaker och patogener.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.

Patologiska egenskaper hos lungfibros, behandling och prognos

Lungfibros är en patologisk process där fibervävnad bildas i organet. Detta är en speciell form av bindväv med hög draghållfasthet. Den har en kollagenstruktur av elastiska fibrer. Normal i kroppen leder denna vävnad lederna och senorna.

Vid lungfibros uppstår fibro-fokala förändringar i organ som ersätter friska vävnader och leder till dysfunktion i andningsorganen.

Orsaker till sjukdomen och patologiska förändringar

Vid lungfibros uppträder aktiv produktion av kollagen, ersätter abnorm proliferation av bindväv gradvis den friska parenkymen. Denna process är oåterkallelig, den omvända substitutionsmekanismen fungerar inte.

Orsaker och predisponeringsfaktorer:

  • kroniska infektiösa och inflammatoriska sjukdomar i andningssystemet;
  • Allmänna allergiska reaktioner, bronkialastma
  • strålningsexponering;
  • mekanisk skada;
  • medfödda och ärftliga patologier;
  • yrkessjukdomar - granulomatos (silikos, amylos, asbestos, antracos, berylliosis);
  • Effekterna av droger - sulfonamider, antibiotika, cytostatika (läkemedel för kemoterapi);
  • infektionssjukdomar - syfilis, tuberkulos.

Riskfaktorer inkluderar rökning, negativa miljöförhållanden (damm av metaller, trä), gastroesofageal reflux, där det finns mikroaspiration i luftvägarna (intaget av innehållet i magen).

Fiberförändringar i lungvävnaden under långvarig inflammation börjar med strukturella förändringar i blodkärlen. Den första att falla under förstörelsen av artären. Fibrös ersättning av parankymen hos organet uppträder gradvis. Bindvävnad påverkar de normala anatomiska skikten som skiljer kapillärerna och de alveolära kaviteterna. Således förstörs epitel-, endotel- och kapillärmembranen gradvis.

För att stoppa sådana förändringar innehåller kroppen en reparativ process (återhämtning). Mediatorer aktiveras - biologiskt aktiva ämnen som utlöser processen för ärrbildning. Gradvis blir dessa omvandlingar utom kontroll, och allestädesgenereringen av lungvävnad i bindväv börjar.

I sjukdomens sista steg bildas omfattande fibromatos, en patologi, i vilken parenchymen fullständigt förlorar sin sträckbarhet och elasticitet. Upprepad lagring av bindväv leder till bildandet av fibrösa ledningar i lungorna, vilket inte bara ändrar alveolerna utan också kärl och nerver. Det finns stängda, begränsade håligheter.

Fiberförändringar i lungorna är en patologi där grova kränkningar av lungens andningsfunktion utvecklas (otillräcklig gasutbyte).

Typer av lungfibros

Sjukdomen, beroende på graden av fördelning i kroppen, är uppdelad i flera typer, vilket skapar diagnostiskt värde och låter dig tilldela adekvat behandling:

  • Lokal fibros är en strängt begränsad drabbad del av lungvävnaden. På röntgenbilder tydligt synliga gränser för den patologiska processen. Asymptomatisk och sällan stör patienter.
  • Fokal fibros - närvaron i lungorna av flera inflammatoriska foci av sårområde och struktur. De kan vara både begränsade och diffusa (diffusa, utan tydliga gränser).
  • Radikal fibros är en lesion av parenchymen i segmentet där lunganslutning med mediastinumorganen (hjärta, aorta, lungartären) ligger anatomiskt.
  • Apikal fibros är proliferationen av bindväv i lungans topp (apikalsegment). De första manifestationerna av sjukdomen liknar bronkit. Lätt bestämd på röntgen.
  • Peribronchial fibros - bindväv som bildas runt bronchiolen, är en följd av bronkit eller bronkopneumoni. Även över tid utvecklas fibros av bronkierna. Ärrbildning i bronkialträet leder till obstruktion av nedre luftvägarna.
  • Interstitiell fibros - bindväv växer runt kärl och i interalveolär septa. Utvecklas efter lunginflammation.
  • Postradiationsfibros är en sekundär sjukdom som uppträder hos patienter efter bestrålning av lungorna vid behandling av cancer.

Symptom på lungfibros

Huvudsymptomen på fibros ökar gradvis andnöd och torr, oproduktiv hosta, vilket är paroxysmal. När man använder antitussives, lindras inte en attack på grund av den låga känsligheten hos fibros på dessa läkemedel.

Övervägande pulmonell fibros påverkar personer över 50 år. Men påtagliga tecken på sjukdomen, som förvärrar hälsotillståndet, framträder efter 60-70 år av livet. Den allmänna tillståndet hos en person försämras gradvis, men det finns fall av snabb utveckling av sjukdomen.

Vid sjukdomens början är andnöd inte märkbar och stör inte människor. Då växer det gradvis och det är svårt för en person att uthärda ens mindre träning (sen gång, böjning, hukning). I sista etappen är det svårt för patienten att tala, svår och andfådd är närvarande i vila, i ett horisontellt läge.

Mot bakgrund av destruktiva förändringar i lungorna utvecklas andningsfel och hypoxi. symptom:

  • ofta långsam andning
  • blek hud med en blå nyans;
  • hjärtklappning;
  • De extra musklerna är inblandade i andningshandlingen;
  • en kraftig minskning av styrkan, kronisk trötthet;
  • viktminskning, asteni;
  • yrsel, dålig natt sömn, sömnighet dagtid;
  • svullnad, hjärtsvikt.

Den största komplikationen av sjukdomen är utvecklingen av ett "lunghjärtat". Fiberformationer i alveolerna leder till en ökning av trycket i lungcirkulationen. Som ett resultat ökar belastningen på myokardiet, det är hypertrofier. Sign - en ökning i hälften av hjärtat till höger (ventrikel och atrium) i förhållande till vänster.

Hos vissa patienter, mot bakgrund av fibros, utvecklas lungfibroma - en godartad tumör i bindvävsfibrer.

Diagnos av sjukdomen

Innan behandling av lungfibros sker en grundlig diagnos inom ramen för ett samråd med specialister från olika branscher.

Ofta detekteras sjukdomen genom profylaktisk fluorografi. Bilden visar tydligt mörkare områden i lungan, vilket indikerar närvaron av en patologisk process. För en mer detaljerad undersökning av det mänskliga bröstet skickas till röntgenstrålar.

Radiografier visar tydligt skador med begränsad fibros. Vid radikala skador är de mörka fläckarna i bilden lungfibrerade rötter. På fluorogramfibros av lungrötterna med suddiga konturer.

Datortomografi med hög upplösning har stor diagnostisk betydelse. Vid analysen från lager till lager bestäms följande patologiska tecken:

  • karakteristiska skuggor med linjär fibros
  • typha fibrosis med en bikakestruktur i form av cystiska utrymmen fyllda med luft med en maximal diameter av 1 cm;
  • fibros av bronkierna, som åtföljs av bronkiektas (utvidgade områden av bronkialträdet med en skadad mur);
  • parenkymtrådar har trötthet, men uttalas inte;
  • i fall av en skada relaterad till apikala pleura, mikroarv, cyster och luftfångare finns.

I vissa fall för att klargöra diagnosen föreskrivs patienter en biopsi, som inte är obligatorisk för alla patienter. Histologisk undersökning av vävnader visar tydligt växlingen av friska områden i parenchymen med cellulära fibrösa förändringar. Inflammation i vävnaderna är svag, det finns infiltrationsområden med plasma och lymfocyter. Kollagen är mycket tät. Cystor är fyllda med inflammerad epitel och slem.

Behandling av lungfibros

Behandling av lungfibros är konservativ och baserad på bevisbaserad medicin. Drogterapi kan inte stoppa de destruktiva förändringarna i lungorna och bota patienten. Därför är den palliativ i naturen och syftar till maximal förlängning av människans liv.

Läkemedel för behandling av lungfibros:

  1. Hormonala läkemedel - glukokortikosteroider. De minskar allvaret av kronisk inflammation, men stoppar inte produktionen av kollagen (hydrokortison, prednisolon).
  2. Antispasmodik - att slappna av de släta musklerna i luftvägarna och förbättra dräneringen (noradrenalin, izadrin, teofedrin).
  3. Mucolytics (expectorant) - eliminera obstruktion, lindra hosta (Lasolvan, Erespal, Ascoril).
  4. Hjärtglykosider - stödja hjärtmuskulärens arbete (Digoxin, Adonizid, Strofantin).
  5. Icke-periodiska antiinflammatoriska läkemedel - minska och lindra bröstsmärta (Nimesil, diklofenak, Ibuprofen).
  6. Kaliumberedningar - Mat för mikarda (Asparkam, Panangin).

Varje patient som befinner sig i ambulansbehandling ges syrgasbehandling - syremättnad i kroppen.

Andningsgymnastik i lungfibros är huvudprincipen i kampen mot dyspné. Det gör att du kan stärka andningsmusklerna, vilket gör andan djupare.

Behandling av lungfibros med folkmekanismer är ineffektiv. Medicinsk örter kan ordineras för att stärka immunförsvaret och upprätthålla patientens vitalitet.

Förväntad livslängd vid lungfibros är inte längre än 5 år. Med en snabbt utvecklad patologi uppträder det dödliga resultatet inom några månader. Sjukdomsförebyggande - Rökningstopp, Överensstämmelse med säkerhetsbestämmelser på arbetsplatsen, Arbetsskydd, Varning vid användning av kemiska flyktiga föreningar i vardagen.

Lungfibros - vad är det? Typer, foton, symtom och hur man behandlar fibros

Snabb övergång på sidan

Lungvävnad är elastisk - det är nödvändigt för full gasbyte. Alveoli måste fyllas fritt med en sådan luftvolym, vilket ger kroppen tillräcklig mängd syre.

Om lungvävnad av en eller annan orsak komprimeras, utvecklas fibros av lungan. Vad är det och hur man behandlar denna sjukdom?

Lungfibros - vad är det?

Lungfibros är komprimeringen av lungvävnaden i processen att ersätta den med bindväv, bildandet av ärr. På grund av en minskning av elasticiteten hos alveolerna är andningsfunktionen försämrad. Syre och koldioxid passerar knappast genom de alveolära väggarna.

Syreframkallning utvecklas på grund av det faktum att alveolerna inte kan reduceras vid andning och sprickbildning på inspiration, som tidigare. Som ett resultat får lite syre in i kroppen, och avluften är inte helt borttagen.

Fibrosis lungröntgenfoto

Orsaker till lungfibros:

  • förorenad atmosfär, inandning av damm, flis, silikater, mögel och andra skadliga ämnen;
  • allergier mot droger eller strålbehandling av tumörer;
  • rökning;
  • inre patologier som påverkar bindväv (reumatism, sklerodermi, systemisk lupus erythematosus, artrit);
  • infektioner och inflammatoriska sjukdomar (tuberkulos, vaskulit, lunginflammation och andra);
  • diabetes mellitus;
  • Om orsaken inte kan hittas, talar de om idiopatisk lungfibros.

De faktorer som utlöser lungfibros hos barn liknar dem hos vuxna. I detta fall, upp till tre år, diagnostiseras denna sjukdom extremt sällan.

Föräldrarna borde veta att drivkraften för utvecklingen av fibros i barndomen kan vara passiv rökning, liksom lunginflammation eller andra andningssjukdomar.

Patologi har en annan svårighetsgrad, beroende på detta finns sådana stadier av lungfibros:

  1. Lungfibros - bindväv växlar med friska lungområden.
  2. Cirros - ersätter det mesta av den alveolära vävnaden, bronkierna deformeras.
  3. Skleros - vävnaden ersätts helt, lungan är starkt komprimerad.

Symtom och typer av lungfibros

Genom fördelning i sjukdomsvävnaden är indelad i två typer:

  • Fokalfibros i lungorna, där en viss liten del av organ påverkas. Dess symtom kan uppstå om några månader eller år. Denna typ uppträder ofta vid sarkoidos.
  • Diffus fibros av lungorna, eller totalt - den patologiska processen påverkar alla vävnader jämnt, den här typen är farligare. Tecken utvecklas snabbt, och prognosen är dålig.

Patologi kan också vara ensidig (fibros av rätt lunga eller vänster) eller bilateralt. Den senare typen påverkar båda lungorna, men kan förväxlas med diffus ensidig skada. Till exempel, när total fibros av vänster lunga sprider sig till lungens rötter, vilka är belägna på båda sidor.

Sjukdomen kan utvecklas länge utan att visa sig själv. Svåra symptom i tidiga skeden uppträder hos en liten andel patienter. Med lungfibros är symptomen:

  • allvarlig andfåddhet
  • liten ökning i temperaturen;
  • långvarig hosta - torr eller med en liten mängd sputum beroende på den bakomliggande orsaken till fibros
  • cyanos (cyanos) i händerna och oralt slemhinnor;
  • andningen går av, blir grund och frekvent;
  • svullnad;
  • generell svaghet
  • hjärtklappning.

Inte nödvändigtvis alla dessa tecken visas samtidigt. Först kan endast dyspné och hosta vara närvarande, och personen uppmärksammar inte det. De återstående symtomen utvecklas med sjukdomsprogressionen.

Vid apikal lungfibros, som påverkar lungans övre del och i senare skeden av fibros kan manifestationerna vara följande:

  • allvarlig andfåddhet
  • hjärtklappning;
  • smärta i bröstet;
  • svår svullnad i benen
  • finger och nagelförtjockning;
  • slöhet, låg muskelton och kroppen som helhet;
  • ökning i nackvenor.

Om du uppmärksammar symptomen, undersökas omedelbart och starta behandlingen, kan du undvika farliga, irreversibla förändringar i lungorna.

Hur man behandlar lungfibros - läkemedel och metoder

Eftersom patologi ofta är en komplikation av andra sjukdomar, för att effektivt behandla lungfibros, är det först och främst viktigt att identifiera och korrigera den underliggande patologiska orsaken.

Fibervävnadsändring är en irreversibel process. Därför finns ingen specifik behandling för lungfibros. Tillvägagångssättet bör vara individuellt, komplext och inriktat på att stoppa tillväxten av bindväv och förhindra utvecklingen av sekundär infektion.

Metoder vid behandling av fibros är som följer:

  1. Drogbehandling, beroende på underliggande orsak och hormonella droger.
  2. Andningsövningar, lätt jogging, promenader.
  3. Inhalation av syre.
  4. En hälsosam diet, rätt arbetssätt och vila, bristen på hög fysisk ansträngning.
  5. Kirurgisk ingrepp används för total senstegsfibros och består av en lungtransplantation.

För behandling av lungfibros kan läkaren ordinera sådana läkemedel:

  • cytostatika (cyklofosfamid);
  • glukokortikoider (Prednisolon 0,5-1 g per dag med ytterligare gradvis minskning av doseringen);
  • immunosuppressiva medel (azatioprin 20-50 mg 3 gånger dagligen);
  • antibiotika i närvaro av en infektionsinflammatorisk process;
  • bronkodilatatorer med stark hosta;
  • hjärtglykosider vid utveckling av hjärtsvikt;
  • vitaminer, befästningsmedel.

Exempel på andningsövningar:

1. Skriv in luften i dina lungor och håll i 5-15 sekunder.

2. Läpparna klämmer fast, men blåser inte kinderna.

3. Blås lite luft ut ur dina lungor.

4. Andas långsamt andas luften.

Utför denna övning 3-4 gånger om dagen och för profylax 1-2 gånger.

Om den fibrösa processen inte kan stoppas, anges en lungtransplantation eller avlägsnande av de drabbade områdena.

utsikterna

Vid lungfibros beror livslängden på typ av sjukdom, dess stadium och på när behandlingen påbörjas.
Vanliga komplikationer av sjukdomen:

  • lunghjärtat;
  • utveckling av sekundär infektion;
  • kronisk andningsfel.

Diffus form är oftast dödlig. En relativt gynnsam prognos, om det inte finns några farliga konsekvenser, har fokal lungfibros. Hur många lever med denna sjukdom?

Vid kronisk långsam utveckling av fibros utan behandling är livslängden inte mer än 3-5 år. Transplantation av lungan eller dess vävnader, förlänger lämplig adekvat behandling denna period till 8-10 år eller mer.

Lungfibros: symptom, behandling, prognos

Fibros av lungorna manifesteras av en förtjockning av den interalveolära septa i lungorna. Det är vanligt att skilja fokal fibros, i närvaro av vilka endast mindre delar av lungorna och interstitiell diffus fibros med skada på stora delar av lungan påverkas. I närvaro av fokal fibros uppstår lungdysfunktion flera år efter sjukdomsuppkomsten, medan den kliniska bilden utvecklas snabbt med diffus fibros.

Symtom på fibros

grunt, snabb andning;

cyanos av huden;

Orsaker till utveckling

Den vanligaste formen av sjukdomen är silikos. Denna typ av fibros utvecklas under långvarig human inhalation av kvartsdamm. Salicylsyra, som är närvarande i dammsammansättningen, provar tillväxten av interstitiell bindväv i själva lungorna. Silikos är en arbetssjukdom som främst påverkar metallurgiska företag. Fibros i lungorna kan också förekomma hos företrädare för andra yrken, till exempel byggare som under produktion ofta utsätts för inandning av partiklar av aluminium, antracit, asbest, talk, cement, svets aerosoler. Fokal lungfibros är också möjlig vid utveckling av sarkoidos. Sarcoidos är en polysystemisk sjukdom som kännetecknas av skador på huden, lymfkörtlar och lungor. Lungfibros kan också uppstå med tuberkulos, cirros och allergier, men i de flesta fall är den verkliga orsaken till diffus interstitial fibros inte bestämd.

Behandling av lungfibros

Svåra former av fokal fibros och diffus fibros behandlas med cytostatika, glukokortikoider, immunosuppressiva medel (de försvagar och undertrycker kroppens immunsvar). Bronkodilaterande läkemedel kan ordineras för att lindra eller minska andfåddhet. När exacerbation av den inflammatoriska processen kan tilldelas hjärtglykosider, inhalation, antibiotika. Patienterna är också kontraindicerade ökad motion. För att förbättra läkemedlets verkan kan ordineras en kurs av terapeutisk gymnastik.

Inandning av damm, rök och allergener bör undvikas.

Om du har frekvent hosta, andfåddhet och andningssvårigheter, ska du omedelbart kontakta en läkare. Läkaren lyssnar på patientens klagomål och föreskriver en röntgenundersökning av lungorna. Om du är i tvivel kan det krävas ett smalare samråd med en pulmonolog.

Sjukdomsförloppet

Spridningen av bindväv leder till störning av gasutbytet mellan alveolerna och kapillärerna, men denna situation påverkar nivån av syre i blodet. Kroppen försöker kompensera för bristen på syre och hälsosamma lobar i lungorna börjar fungera i ett förbättrat läge. I närvaro av fibros stiger blodtrycksnivån i den lilla cirkeln, vilket leder till en ökning av belastningen på det högra atriumet. I de flesta fall börjar fibros utvecklas gradvis och fortskrider ganska långsamt. De första tecknen på patologi är vanligtvis andfåddhet och hosta under fysisk ansträngning, snabb andning. I framtiden är dyspné närvarande även i vila. Ursprungligen kan bristen på syre ses under belastning - cyanos av munnhinnans mukor, fingrarna uppträder. Därefter börjar cyanos av huden att utvecklas genom hela kroppen. Bland annat är patienter med fibros mycket mer benägna att lida av inflammationer i bronkier och lungor. Lungemfysem kan ofta diagnostiseras. Sådana patienter lider vanligtvis av hosta med purulent sputum.

Hur farligt är fibros?

Patienter som lider av diffusa former av lungfibros, dör i de flesta fall. I förekomst av en fokaliseringsform av sjukdomen är prognosen gynnsamare - i vissa fall, med snabb och adekvat behandling, återhämtar patienterna helt.

Fibrosis undviks inte alltid. Människor som har för högt känsliga luftvägar bör undvika alla faktorer och influenser som kan irritera andningsorganen.

Får av fåglar, mögel, halm kan orsaka inflammation av alveolerna hos personer med ökad känslighet hos andningsorganens strukturer. Med tiden hotar denna sjukdom att utvecklas till diffus interstitiell lungfibros.